Меланома у детей

Под ред. Киргизова К . И., заместителя директора (НИИ ДОиГ ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина» Минздрава России) по научной иобразовательной работе, врача — детского онколога, ведущего научного сотрудника, к. м. н.

Меланома является одним из редких злокачественных новообразований (ЗНО) у детей, занимая менее 1% в общей структуре заболеваемости. Причем чаще всего она развивается уже в позднем подростковом возрасте — от 15 до 19 лет. Если у малышей от 1 до 4 лет выявляется 1,1 случая на миллион человек, то у юношей и девушек от 15 до 19 лет данный показатель растет до 10,4, составляя до 7% всех случаев рака в этой возрастной группе.

Причины возникновения

Одним из наиболее значимых факторов риска является негативное воздействие ультрафиолетовых лучей типа A и B, а у пациентов младшей возрастной группы (от 1 до 4 лет) выделяют такие факторы риска, как:

наличие гигантского врожденного меланоцитарного невуса,
пигментная ксеродермия,
врожденный или приобретенный иммунодефицит,
наследственная ретинобластома,
случаи меланомы в семье.

Классификация меланом

Меланома, возникшая на фоне врожденного гигантского меланоцитарного невуса, — крайне редкий вид, который характеризуется наиболее неблагоприятным прогнозом выживаемости.
Шпитцоидная меланома — на эту форму приходится около 50% случаев меланом у подростков, она характеризуется благоприятным прогнозом.
Меланома кожи, возникшая de novo (впервые), — к ней относится 40–50% всех меланом кожи у детей. Похожа по клиническому течению, биологическим и молекулярно-генетическим характеристикам на меланому кожи у взрослых: ей свойственны узловой тип роста и агрессивное течение.

Выделяют также четыре наиболее распространенные клинические формы меланомы:

Поверхностно-распространяющаяся меланома

На нее приходится около 70 % всех случаев меланомы кожи. Она развивается на коже de novo (на неизмененной поверхности) или на фоне пигментного невуса (родинки). Внешний вид такой меланомы можно описать как плоское пятно темного цвета и небольших размеров. Постепенно оно может видоизменяться и уплотняться.

Для этого типа меланом отмечаются две фазы развития:

Радиальный рост
может продолжаться в течение нескольких лет и обладает низким потенциалом метастазирования;
Вертикальный рост
происходит инвазия клеток опухоли в подкожно-жировые слои кожи и отмечается высокий потенциал метастазирования.

Прогноз для поверхностно-распространяющейся формы меланомы относительно благоприятный, особенно если она была диагностирована на ранней стадии развития.

Узловая меланома

Для узловой (нодуляpной) меланомы характерен первично вертикальный рост. Такая форма меланомы у ребенка может выглядеть как плотный узел с бугристой поверхностью, которая может кровоточить, покрываться корками и изъязвляться. К сожалению, в случае узловой меланомы прогноз выживаемости самый неблагоприятный.

Другие формы меланом

Существуют также лентиго-меланома и акрально-лентигинозная меланома, однако они практически не встречаются в детском возрасте, и рассматривать их в рамках данной статьи мы не будем.

Симптомы и признаки меланомы

Симптомы меланомы у детей могут отличаться от тех, что наблюдаются у взрослых. На детской коже меланомы могут быть светлыми, розовыми, амеланотическими (беспигментными) и незаметными. Чаще первичный диагноз звучит как пиогенная гранулема, так как внешне между упомянутыми заболеваниями есть сходство. Это может существенно затруднять раннее распознавание болезни и служить причиной позднего обращения к специалистам.

В случае детских меланом не всегда работает правило ABCDE — 5 признаков (асимметрия, неровные края, цвет, диаметр, эволюция) для определения подозрительных невусов и потенциальных меланом. Исследования показали, что у 60% детей в возрастной группе до 10 лет и у 40% пациентов подросткового возраста клиническая картина диагностированной меланомы не подпадала под критерии ABCDE.

Поэтому для детской меланомы предложили несколько другую расшифровку правила ABCDE:

Диагностика меланомы

Осмотр
Первичный осмотр ребенка с подозрением на меланому является одним из важнейших этапов диагностики и должен проводиться врачом, имеющим навыки дерматоскопии и выявления подозрительных образований. Желательно провести осмотр всей поверхности тела, оценить состояние всех кожных покровов (включая волосистую часть головы) и видимых слизистых оболочек.
Дерматоскопия
Дерматоскопия является важнейшим методом первичной диагностики подозрительных образований. Она позволяет решить вопрос о необходимости биопсии и/или удаления новообразования. Следует проверять не только кожные покровы, но и ногтевые пластины и видимую часть слизистых оболочек пациента.

Детям с подозрением на злокачественное новообразование кожи, которое пока не имеет специфических критериев злокачественности, может быть рекомендована динамическая цифровая дерматоскопия. Это фотофиксация подозрительных образований с временным интервалом (обычно от 1,5 до 4,5 месяца) и дальнейшее сравнение снимков для выявления изменений.
Биопсия
Биопсия, сопряженная с полным удалением подозрительного новообразования, и последующее гистологическое исследование микропрепарата являются стандартом для постановки диагноза «меланома кожи». В том случае, если полное удаление невозможно (например, речь идет об обширном лентиго на лице или гигантском врожденном невусе), рекомендуется проводить частичную биопсию на всю толщину кожи.

В результатах гистологии (патолого-анатомического исследования удаленной ткани) дается подробное описание стадии и формы заболевания:

определение максимальной толщины опухоли по Бреслоу,
определение уровня инвазии по Кларку,
указание о наличии или отсутствии изъязвления первичной опухоли,
определение митотического индекса при толщине опухоли до 1 миллиметра включительно,
оценка периферического и глубокого краев резекции на наличие опухолевых клеток,
наличие транзиторных или сателлитных метастазов.

После этого принимается решение о необходимости повторного иссечения опухоли, применения дальнейших методов диагностики и/или лечения.

Остальные методы диагностики

Другие методы диагностики:

компьютерная томография,
магнитно-резонансная томография,
молекулярно-генетические исследования,
лабораторные исследования крови, —

назначаются, как правило, по итогам первичной диагностики, в зависимости от стадии развития меланомы и наличия метастазов.

Лечение меланомы

Хирургическое вмешательство

У детей и взрослых основным методом лечения меланомы кожи 0–III стадий является хирургическое вмешательство, связанное с полным иссечением первичной опухоли с захватом здоровых тканей. При этом у детей не практикуется рутинное удаление доброкачественных (подозрительных) пигментных новообразований кожи, а также малых и средних врожденных невусов.

Вместо этого врачи рекомендуют динамическое наблюдение и оценку изменений: это связано с тем, что случаи подтвержденной меланомы у детей крайне редки. Однако при врожденных гигантских меланоцитарных невусах (в случае которых риск малигнизации существенно выше) рекомендуется полное удаление либо поэтапная частичная резекция с последующей пластикой дефектов кожи — в целях профилактики развития меланомы.

Иные методы

Детям с меланомой III–IV стадий и метастатическими поражениями могут быть назначены также:

лимфаденэктомия (хирургическое удаление пораженных лимфоузлов),
адъювантная лекарственная терапия,
молекулярно-генетические исследования,
профилактическая послеоперационная лучевая терапия пораженной области и/или лимфоузлов.

При этом важно понимать, что в силу крайней редкости данного диагноза у детей крупные рандомизированные исследования многих современных схем лечения у пациентов детского возраста не проводились. Поэтому протоколы терапии, скорее всего, будут определяться консилиумом врачей в каждом индивидуальном случае.

Прогноз при меланоме

Прогноз выживаемости при меланоме зависит от формы и стадии заболевания, а также наличия метастазов на момент диагностики. В целом, так как меланома у детей часто имеет благоприятный прогноз, а случаи агрессивного течения достаточно редки, уровень смертности от меланомы в детском возрасте находится на уровне 0,00–0,05 случая на 1000 человек.

Главное, о чём следует помнить родителям, — меланома — это тот вид ЗНО, который поддается профилактике. Большинство случаев спонтанно возникающей меланомы (у подростков и взрослых людей) связано с агрессивным воздействием солнечных лучей и частыми солнечными ожогами, особенно если они получены в детском возрасте. Этот фактор вполне можно скорректировать, если с раннего возраста оберегать кожу от солнца: регулярно использовать солнцезащитные кремы и специальную одежду, отказаться от пребывания на солнце при высоком УФ-индексе и т. д.

Источники

1. Ассоциация онкологов России, Ассоциация специалистов по проблемам меланомы, Российское общество клинической онкологии, Российское общество детских онкологов. Клинические рекомендации «Меланома кожи и слизистых оболочек», 2020

2. Kaste S. C. Imaging of pediatric cutaneous melanoma. Pediatr Radiol. 2019 Oct; 49(11): 1476–1487. PMID: 31620848

3. Group U. S. C. S. W. United States Cancer Statistics: 1999–2013 Incidence and Mortality Web-based Report. // Atlanta: U. S. Department of Health and Human Services, Centers for Disease Control and Prevention and National Cancer Institute — 2016

Материал взят с сайта
https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/